애디슨병(Addison Disease) 임상징후와 임상병리 및 진단_부신피질기능저하증 02#1F86F6

부신피질은 스트레스 대응은 물론 에너지대사·면역기능·감정조절·혈압조절 등의 기능을 하며, 애디슨병의 병태생리는 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드 결핍으로 나타나는 것이니 기능을 보면 이해하는 데 도움이 됩니다.
◆ 부신피질과 코르티솔, 알도스테론 _ 부신(adrenal gland)과 호르몬 02

부신피질(adrenal cortex)과 코르티솔, 알도스테론 _ 부신과 호르몬 02

■ 부신피질기능저하증 임상징후와 임상병리

쿠싱증후군의 반대이니 임상징후가 다 반대겠구나 싶지만, 애디슨병의 임상징후는 다른 질환에서도 보일 수 있는 모호하고 비특이적인 징후로 다른 질환을 먼저 의심하게 됩니다.

일반 임상병리 역시 일관성이 없고, 대표적인 고칼륨과 저나트륨은 유발 조건이나 관련 질환이 매우 많으며, 비정형 애디슨병이 보고되면서 단독 글루코코르티코이드 결핍으로 전해질이 정상이라 감별이 어렵습니다.

단독 글루코코르티코이드 결핍 (비정형 애디슨병, 속발성 부신피질기능저하증에서 ACTH 감소)일 때는 모호한 GI징후, 체중감소, 정상적인 전해질 농도, 저알부민혈증, 저콜레스테롤혈증, 저혈당 등을 보입니다.

▷ 임상징후

• 식욕부진, 무기력, 우울, 구토/역류, 기면, 체중감소, 쇠약은 가장 흔한 징후입니다. 이 징후로 애디슨병을 유추하기는 어렵습니다.

• 탈수, 설사(고양이 X), 다뇨, 약한 맥박, 서맥, 경련, 혼수, 복통은 급성이거나 진행이 많이 된 것이 아니라면 경미하게 나타나는 편입니다.

• 혈토(hematemesis), 혈변(hematochezia), 흑색변(melena)
글루코코르티코이드는 위장 점막 유지에도 관여하는 호르몬입니다. 여기에 저알부민·저글로불린, 미네랄로코르티코이드 결핍으로 인한 전해질과 산-염기 불균형이 더해지면 GI징후가 더 심각하게 나타날 수 있으며 흔한 징후는 아닙니다.

 

• 피부 과색소침착 : 원발성에서 코르티솔 음성되먹임이 작동하지 않아 ACTH가 증가하면 고농도 ACTH가 MSH와 유사한 작용을 합니다.

▷ 임상병리

• 고칼륨혈증(Hyperkalemia)
미네랄로코르티코이드 결핍으로 K+배설이 되지 않아 나타나며, ACTH결핍에 의한 속발성 부신피질기능저하증에서는 혈청 칼륨이 정상입니다.

• 저나트륨혈증(Hyponatremia), 저염소혈증(Hypochloremia)
Na+와 Cl- 재흡수가 되지 않아 집합관의 수분 재흡수가 떨어져 체액 손실을 동반, 저혈량·저혈압을 보이게 됩니다.

• NA+/K+ ratio > 27
나트륨 대 칼륨 비율은 부신피질부전 감별에 사용되어왔으나, 애디슨병 초기·비전형 애디슨병·속발성 부신피질기능저하증에서 정상범위를 보이고, 나트륨 대 칼륨 비율이 낮을 수 있는 조건(급성신부전, 편모충증 등 위장염, 당뇨병성 고삼투압증후군, 체강 삼출액 등)이 다양해 비율만으로 애디슨병을 단정하거나 배제할 수는 없습니다.

• 대사성 산증(metabolic acidosis)
미네랄로코르티코이드 결핍으로　H+ 배설 감소와 보상기전에 의한 과호흡

• BUN, Cr 증가 / 신전성질소혈증(Prerenal Azotemia)
- 미네랄로코르티코이드 결핍은 나트륨과 수분 손실을 유발하고, 체액 손실은 신장관류저하로 이어져 신전성질소혈증으로 나타나며 혈청 인도 상승할 수 있음.
- 신정성 질소혈증은 보통 요비중이 >1.030이지만, 애디슨병에선 1.030미만 요비중도 50%나 보고
- 원발성 신장질환과 감별이 필요하고, 애디슨병과 CKD가 공존할 수 있음
- 위장관 출혈에 의한 BUN 증가도 가능

 

아래는 경미하게 나타나거나, 고칼륨혈증과 저나트륨혈증에 비하면 드물게 나타나는 편입니다.

• 고칼슘혈증, ALT·AST 증가
• 저혈당, 저혈압, 저알부민혈증, 저콜레스테롤혈증

• 림프구증가증, 호산구증가증, 백혈구호중구감소
글루코코르티코이드 결핍에 의한 것으로 스트레스를 받아 코르티솔이 분비되었어야 할 아픈 동물에게서 림프구나 호산구 증가 · 백혈구호중구감소를 보이면 스트레스에 적절히 대처하지 않는 것으로 부신피질기능저하증을 의심해 볼 수 있으며 이를 감별에 이용하는 것이 연구되고 있습니다.

• 경미한 정상색소성 정상적혈구성 비재생산성 빈혈
글루코코르티코이드 결핍으로 적혈구 생성이 감소되며, 탈수로 혈액이 농축되어 수치는 정상일 수 있습니다.

▷ 심전도(ECG)

고칼륨혈증에 의한 심장전도 손상으로 고칼륨혈증정도에 따라 치솟은 T파와 QT간격 단축, QRS 폭 증가, P파 진폭감소와 PR 간격 연장, P파가 없는 서맥성 부정맥 등의 소견을 보입니다. 말로 설명하기 어려워서 고칼륨혈증 정도에 따른 심전도 변화 붙입니다. 칼륨은 낮아도 높아도 너무 무섭습니다.

▷ 방사선 촬영과 부신 초음파

• 방사선 촬영 시 저혈량에 의한 작은 심장이나 꼬리 대정맥 직경 감소, 소간증을 볼 수 있고, 드물지만 근육약화로 거대 식도를 동반하는 경우 확인할 수 있습니다.

• 정상 부신크기를 가지는 경우도 있지만 보통 부신피질 두께가 감소한 것을 발견할 수 있고, 손상 정도에 따라 심각한 위축이나 파괴를 발견하기도 합니다.

■ 부신피질기능저하증 진단

흔한 임상징후는 다양한 질환에서 가능해 보통 고칼륨혈증, 저나트륨혈증 등을 비롯한 임상병리 결과를 참고해 ACTH자극검사가 제안됩니다.

비정형 애디슨병, ACTH분비 저하에 의한 속발성 부신피질기능저하증 등 단독 글루코코르티코이드 결핍의 경우 전해질 정상 등으로 부신피질기능저하증을 의심하기 어려워 ACTH자극검사를 놓칠 수 있습니다. ACTH자극검사는 현재 애디슨병 진단에 가장 많이 사용되고 가장 정확하게 진단할 수 있습니다.

▷ ACTH자극검사-cortisol

합성ACTH 투여 전과 투여 후 코르티솔 농도가 모두 2㎍/㎗(F 0.5)보다 낮으면 부신피질기능저하증을 충분히 의심하며, 수치가 매우 낮고 임상징후와 임상병리가 부합하면 대부분 확진합니다.

합성스테로이드 투여 이력이 있다면 의원성 부신피질기능항진증과 감별해야 합니다. 의원성 부신피질기능항진증은 징후는 쿠싱증후군을 가리키지만 ACTH자극검사 결과는 애디슨병에 부합합니다.

투여 후 코르티솔 농도가 2-6㎍/㎗(F 0.5-5)면 초기 부신 예비력을 반영할 수 있어, ACTH자극검사-aldosterone을 함께 평가해 진단에 활용할 수 있습니다. 하지만 ACTH는 알도스테론 분비의 주 자극이 아니어서, 알도스테론이나 레닌을 이용한 호르몬 검사는 아직 연구가 더 필요합니다.

▷ 내래성ACTH

원발성 부신피질기능저하증은 글루코코르티코이드 결핍으로 ACTH가 분비되고, 속발성 부신피질기능저하증은 시상하부나 뇌하수체 문제로 ACTH가 결핍됨으로 내래성ACTH 검사를 원발성과 속발성 감별에 사용할 수 있습니다. 

◆ ACTH자극검사, LDDST, UCCR 부신피질 쿠싱증후군_ 호르몬검사 01

ACTH자극검사, 내래성ACTH _ 부신피질 쿠싱증후군 애디슨병 진단 01_ 호르몬검사 01

◆ 애디슨병(Addison Disease) 치료와 관리 01_PDㆍPDS와 Fludrocortisone Acetate_부신피질기능저하증 03

애디슨병(Addison Disease) 치료와 관리 01_PDㆍPDS와 Fludrocortisone Acetate_부신피질기능저하증 03

 

 

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애디슨병(Addison Disease) 임상징후와 임상병리 및 진단_부신피질기능저하증 02