애디슨병(Addison Disease)이란? 부신피질기능저하증 원인과 분류 및 급성부신피질부전_부신피질기능저하증 01

부신피질기능저하증(Hypoadrenocorticism)은 부신 피질 코르티코이드(주로 코르티솔로 대표되는 글루코코르티코이드와 알도스테론으로 대표되는 미네랄로코르티코이드) 결핍으로 나타나는 병태로 크게 부신 자체 문제로 인한 원발성과 부신 외의 문제로 인한 속발성으로 나뉘고, 속도에 따라 급성과 만성으로 분류할 수 있습니다. 1855년 Thomas Addison 박사가 보고해 명명된 애디슨병(Addison Disease)은 원발성&만성 부신피질부전(Adrenocortical insufficiency)입니다.

개와 고양이의 부신피질기능저하증은 의원성 부신피질기능항진증을 치료하지 않아 발생하는 것을 제외하면 대부분 애디슨병이며 속발성은 드뭅니다.

애디슨병은 글루코코르티코이드 결핍으로 스트레스에 대응하지 못하고 에너지대사와 항염작용에 문제를 유발하며, 미네랄로코르티코이드 결핍으로 전해질과 산-염기 불균형·체액손실·고칼륨혈증으로 인한 심장전도 손상 등을 유발해 신체 항상성 유지를 심각하게 저해합니다.

애디슨병은 개에서 쿠싱증후군보다 발병 빈도가 낮고, 고양이에서는 드뭅니다. 가장 큰 문제는 알도스테론 결핍에 의한 것으로 개와 고양이의 병태생리는 유사한 것으로 봅니다. 애디슨병의 원인은 대부분 특발성이고, 자가면역질환과 관계가 있는 것으로 보는 편입니다.

어린 강아지부터 중년 개에서 진단되고, 진단 시 평균 연령은 4~5세입니다. 암컷 선호가 있고, 개의 호발 품종 스탠다드 푸들, 웨스트 하이랜드 화이트 테리어, 그레이트 데인, 비어디드 콜리, 포루투갈 워터독 등에서 유전성이 보고되나, 기본 발병률이 낮아 실제론 품종과 관계없이 보고됩니다.

 

■ 원발성 부신피질기능저하증(Primary Hypoadrenocorticism)

원발성은 부신 자체 문제로 애디슨병과 부신피질효소결손증, 선택적 저알도스테론증, 선천성 부신부전 등으로 다시 분류되며, 사례와 연구가 적어 애디슨병만 다루겠습니다.

자연발생 애디슨병의 원인은 대부분 특발성 부신위축으로 자가면역 부신염(APS type-1, Schmidt syndrome 등)과 제4형 과민면역반응인 지연성 과만반응으로 인한 자가면역질환과 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 악성종양의 부신 전이 및 부신암, 전신성 사르코이드증·아밀로이드증, 결핵·AIDS 감염, 부신 외상 등도 원인이 될 수 있습니다.

의원성 애디슨병은 양측 부신 절제술, 쿠싱증후군 치료에서 미토탄이나 트릴로스탄에 의한 부신괴사 등에서 발생할 수 있습니다.

간단하게 부신피질이 손상을 입어 코르티솔과 알도스테론 등을 분비하지 못 하는 것으로, 급성부신피질부전(아래)이 나타나거나 다른 만성 질환처럼 피질세포의 상당한 손상(85~90%)이 있기 전까진 발견이 어렵습니다.

• 비정형 부신피질기능저하증(Atypical hypoadrenocorticism)
보통 부신피질 토리층ㆍ다발층ㆍ그물층 3층이 모두 위축되거나 파괴되어 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드 두 가지 모두 결핍을 보이는데, 5~10%는 단독 글루코코르티코이드 결핍인 전형적이지 않은 원발성 부신피질기능저하증으로 점진적인 부신피질 위축이 보고됩니다. 최근 단독 글루코코르티코이드 결핍으로 정상적인 전해질 농도를 유지함에도 알도스테론의 감소를 발견하고 있고, 일부는 수개월 내에 미네랄로코르티코이드 결핍을 보이며 전형적인 형태로 진행됩니다.

◆ 부신피질과 코르티솔, 알도스테론 _ 부신(adrenal gland)과 호르몬 02

부신피질(adrenal cortex)과 코르티솔, 알도스테론 _ 부신과 호르몬 02

 

■ 속발성 부신피질기능저하증(Secondary Hypoadrenocorticism)

시상하부와 뇌하수체 문제(종양, 외상, 수술, 감염 등)로 CRH나 ACTH 분비가 감소해 HPAA가 작동하지 않는 것으로 안지오텐신Ⅱ와 혈장 K+ 고농도에 의해 분비되는 알도스테론은 영향을 많이 받지 않습니다.

뇌하수체 기능의 전반적인 문제가 있는 경우, ACTH뿐만 아니라 다른 자극 호르몬들의 감소로 다양한 내분비 기능저하가 동시에 나타날 수 있습니다. 의원성 원인은 장기나 고용량 스테로이드 치료의 갑작스러운 중단으로, 장기나 고용량 스테로이드 치료는 테이퍼링을 꼭 해야 합니다.

의원성 부신피질기능항진증에서 ACTH분비 감소로 부신피질 위축을 유발할 수 있으며, 개와 고양이에서 megestrol acetate 투여에 의한 부신위축이 보고됩니다. 부신피질 위축이 심하면 부신피질기능저하증으로 이어질 수 있으나, 보통 의원성 부신피질기능항진증으로 먼저 발견해 치료하게 됩니다. 그전에 의원성 부신피질기능항진증이 나타나지 않도록 장기 스테로이드 치료 시 주의를 하는 것이 필요하겠죠.

◆ 시상하부와 뇌하수체 호르몬 _ 뇌하수체와 호르몬 01

시상하부와 뇌하수체 호르몬 _ 뇌하수체와 호르몬 01

 

■ 급성부신피질부전(Acute adrenocortical insufficiency)

급성부신피질부전은 애디슨병발증(Addisonian Crisis) 혹은 부신위기(Adrenal crisis)라고도 하며 빠르게 부신피질이 파괴되어 부신피질기능이 급격히 떨어지는 응급상황입니다.

애디슨병 치료 중에 외상·수술·마취·감염 등 강한 스트레스를 받아 발생할 수 있고, 중증 부신 외상, 뇌하수체의 급격한 손상으로 ACTH 급격히 저하, 장기 스테로이드치료를 갑자기 중단한 경우 등 원발성과 속발성 부신피질기능저하증에서 발생할 수 있습니다.

심각한 저혈량, 탈수, 저혈압, 중증 고칼륨혈증, 대사성 산증 등으로 급성 순환 허탈(acute circulatory collapse)과 질소혈증 등을 보이며 생명을 위협해 빠른 조치가 필요합니다. IV로 혈량을 보충하고, 전해질과 산-염기 불균형 등을 교정하기 때문에 진단을 위한 혈액샘플은 수액투여 전에 채취해야 합니다.

고칼륨혈증이 교정되지 않으면 인슐린을 이용한 칼륨세포 유입 유도나 중탄산나트륨을 투여할 수 있으며, 생명을 위협하는 서맥성 부정맥 등에선 심장을 보호하기 위해 글루콘산칼슘을 투여할 수 있으며 지속적으로 ECG 모니터링해야 합니다. 응급상황에 대처하면서 아나필락시스, 출혈성 위장관염(Hemorrhagic gastroentritis, HGE) 및 유사 징후를 유발할 모든 원인에 대한 감별을 동시에 진행합니다.

급성부신피질부전이 확인되기 전까진 글루코코르디코이드와 미네랄코르티코이드를 사용하지 않습니다. 글루코코르디코이드 투여는 ACTH자극검사에 간섭을 유발함으로 응급 투여가 필요하면 교차반응을 일으키지 않는 덱사메타손을 투여하고 투여 2~3시간 내에 ACTH자극검사를 진행해야 간섭을 피할 수 있습니다. 미네랄코르티코이드 역시 급성부신피질부전이 확인되고, 혈량과 전해질 등이 교정된 이후에 투여해야 합니다.

응급이라 보호자가 대처하는 상황은 아니어서, 진단과 치료에서는 애디슨병의 유지치료만 다루겠습니다.

■ CIRCI(Critical illness-related Corticosteroid Insufficiency)

패혈증이나 패혈성쇼크를 유발하는 심각한 질환이나 외상에서 일시적으로 나타나는 부신피질부전으로 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드를 투여할 수 있으나 아직 치료 프로토콜이 확립되지 않았습니다.


◆ 애디슨병(Addison Disease) 임상징후와 임상병리 및 진단_부신피질기능저하증 02

애디슨병(Addison Disease) 임상징후와 임상병리 및 진단_부신피질기능저하증 02#1F86F6

 

 

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