■ 판코니증후군(Fanconi syndrome)
사구체를 통과한 원뇨는 세뇨관들을 거치면서 재흡수와 재분비를 반복하며 소변으로 만들어져요.
보먼주머니와 연결된 근위세뇨관(Proximal tubule)은 전해질, 글루코스, 중탄산, 아미노산, 인산, 요소 등을 재흡수합니다.
근위세뇨관의 재흡수 기능에 문제가 생겨 재흡수돼야 하는 용질들이 소변으로 배출되는 것을 판코니증후군이라고 합니다.
진행속도는 차이가 있지만, 진행성 질환입니다.
■ 원인
▷ 대부분은 선천적이며 의원성 유발도 보고됩니다. 선천성의 경우 75%가 바센지(Basenji)로 유전의 가능성이 있어요.
▷ 취약품종으로 노르웨이지언 엘크하운드, 휘펫, 요크셔테리어, 래브라도 리트리버, 세틀랜드 쉽도그, 슈나우저 등이 있고, 고양이는 품종 보고가 없네요.
▷ 후천적으로 항생제인 gentamicin, amoxicillin과 항암제 일종인 streptozotocin으로 치료받은 개에서 발병이 보고 되었어요.
▷ 부갑상선기능저하증에서 속발성으로 발병된 보고가 있어요. 부갑상선호르몬은 근위세뇨관에서 인의 흡수를 제어하니 연결되겠죠.
▷ 그리고 중국산 닭육포간식이에요. 하지만, 아직 정확한 발병원인을 못 찾고 있어요.
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■ 증상
가장 흔한 증상은 지나친 가갈증으로 인한 다음과 다뇨에요. 소변으로 영양분이 빠져 나가기 때문에 당뇨나 단백뇨(작은 분자)를 보이고, 식욕감소, 활동감소를 보여요. 구토, 설사(때로 혈변)를 동반하기도 하는데, 췌장염이나 위장출혈 등 심각한 형태로 나타나기도 해요. 체중감소도 동반되고, 근육도 약해집니다.
전해질 불균형과 신진 대사성산증을 보이게 되는데, 이 때문에 혼수가 오거나 경련, 발작이 생길 수 있어요.
눈에 띄게 증상이 나타나는 경우도 있는 반면, 미미한 임상증상이 2~4년에 걸쳐 나타나면서 만성신장질환을 유발하기도 해요.
■ 진단
CBC와 혈청화학검사, 요검사 등을 하고, 산증분석을 위해 동맥혈가스검사를 해요. 인소실에 대한 부분은 방사선 검사를 요하구요.
▷ 요당(glucosuria)이 있지만, 당뇨병(diabetes mellitus)과 다르게 혈당은 정상이에요.
▷ 요비중이 낮고, 인, 포도당, 아미노산, 마그네슘, 요산 등이 검출
▷ 저인혈증, 저칼륨혈증을 보이기도 하고, 빈혈이 있기도 해요.
▷ 과염소성(Hyperchloremic) & 정상음이온간격(Nomal AG)대사성산증이 있습니다. 산증도 종류가 많아서 전해질과 그사검사를 해석하는 방법이 있는데요, 이건 나중에 대사성산증에서 설명할게요. 판코니증후군에서는 근위세뇨관에서 중탄산이 소실됨으로 대사성산증이 발생하는 것이라는 것만 우선 기억해요.
▷ 선천적인 경우, 인과 칼슘 부족으로 구루병이나 골밀도 저하로 인한 기형이 있을 수 있어요.
★ 감별
원발성신성당뇨(primary renal glucosuria) 역시 정상 혈당이지만, 단백뇨나 중탄산소실로 인한 대사성산증은 판코니증후군에서만 나타나요.
■ 치료와 관리
제어 가능한 원인이 있거나, 약물 치료로 인한 중독의 경우는 원인 차단을 하지만, 선천적이거나 원인을 알 수 없는 경우에는 특별한 치료 방법이 없어요. 때문에 저칼륨혈증에서 칼륨보충, 산증교정, 칼슘과 인 보완 등 결과에 따라 처치를 하구요.
산증때문에 중탄산 치료를 하는데, 이때문에 신장 칼륨 손실이 악화될 수 있어요. 당뇨로 요로감염의 위험이 높고, 결석유발 사례도 있어요. 전반적으로 신장에 영향을 주면서 만성신장질환으로 이행되고요. 3개월 간격 정도로 주기적인 모니터링을 해주시면서 대처하는게 좋겠죠. 또 CKD로 이행되는 것을 최대한 미뤄주는 것도 필요합니다.
판코니증후군의 주요 사망원인은 심한 대사성산증이나 급성신부전으로 꼽혔고요. 발작과 뇌장애(심한경우 치매나 실명)도 보고된 바 있어요.
멜라민 사태때는 멜라민이 시아누르산(cyanuric acid)과 결합해 결석을 유발함으로써 신장을 망가뜨린다는 것을 찾았지만, 중국산 간식의 경우, 판코니증후군(Fanconi syndrome)과 연관이 있다는 것뿐 정확한 원인을 찾지 못 하고 있어요. 판코니증후군인지 인식하지 못 한채, 신부전으로 진행된 후에 알게되는 경우도 많지 않을까 생각되고요.
지금도 상업간식이나 사료로 판코니증후군이 유발되었다는 보고는 계속 되고 있어요. 선천성이 아닌 경우, 신독성 물질들을 피하는 것이 최선일텐데요. 앞서 이야기한 것처럼 원인을 정확히 못 찾고 있다는 것이 문제겠죠. 미리미리 반려동물의 먹거리에도 관심을 가져주세요^^
