■ 비대성 심근증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM, HCMP, Myocardia)
비대성 심근증은 대동맥협착이나 고혈압 그 외 심장질환 없이 심장근육, 특히 좌심실벽이 두꺼워지는 심장근육질환으로 심장 이완기 기능부전입니다. 확장성 심근증 (Dilated Cardiomyopathy, DCM)과는 반대로 심실내강이 좁아집니다. 심장 수축기능은 유지하지만, 심박출량이 적고, 혈액저류가 발생해 심부전의 증상을 보입니다. 심부전으로 이행되기도 하지만, 증상없이 돌연사로 이어지기도 하는데, 반려 고양이 자연사의 큰 원인이기도 합니다. 심장질환 고양이의 85%가 비대성심근증이라는 연구결과도 있습니다.
쉽게 설명하면 벽이 두꺼워져 방이 좁아져 버린거구요. 심장 이완기엔 폐동맥과 대정맥의 혈액이 심장으로 들어오는데, 방이 좁으니 많이 못 들어오고, LVEDP상승은 순차적으로 폐부종을 유발합니다. 들어온 양이 적으니 나가는 양도 적어 혈액공급이 잘 되지 않겠죠. 혈액공급을 원활하게 하기 위한 보상작용으로 심장은 더 열심히 일을하고 이때문에 심근 비대는 더 심해 집니다.
http://vetcontent.mysaleslink.com
■ 원인과 위험품종
고양이에선 흔한 심장질환이지만 강아지는 드물게 발견됩니다. 심장근육비후의 명확한 원인은 밝혀지지 않았으나 유전되는 경향이 있어요. 메인쿤과 랙돌에게서 특정 단백질 유전자 변이와 연관되는 것이 확인 되었어요.
발병 사례가 많은 품종으로 메인쿤(Maine coon), 아메리칸숏헤어(American Shorthair), 브리티시숏헤어(British Shorthairs), 페르시안(Persian), 랙돌(Ragdoll), 데본렉스(Devon Rex) 등이 있어요.
속발성으로 유발되는 경우는 갑상선기능항진증에서 T4증가나 고혈압에서 혈관저항 보상으로 심장박동수가 증가하면서 심장근육이 발달, 두꺼워지고 커지면서 나타납니다.
Wrzodek C, Dräger A, Zell A. Bioinformatics . 2011, 27 :2314-2315
■ 주요증상
비대성심근증의 증상은 질환의 정도에 따라 다르게 나타나는데, 심장질환과 관련된 문제없이 잘 사는 경우도 있고, 증상을 전혀 안 보이다가 갑작스럽게 나타는 경우도 있어요. 주로 호흡과 식욕의 변화를 볼 수 있고요. 초기 증상이 애매해서 심부전이 될때까지 모르는 경우도 많아요. 특히 고양이는 증상을 숨기는 성질이 있어서 더욱 눈치채기 어려워요.
- 식욕 감소 or 식욕 증가 (거식증)와 체중감소, 구토
- 짧고 거친 호흡, 내뱉는 호흡, 천명음(wheezing), 고양이 개구호흡, 강아지에서 기침(폐부종으로), 빈호흡(호흡수 증가), 빠른 호흡, 호흡곤란
- 좌심에선 폐부종, 흉강삼출액 간혹 우심근의 비대시 복수
- 심장박동 증가, 심장소리 : 약한 심박소리, 심장잡음(murmurs), 말발굽리듬(gallop rhythm),
- 하지약화, 뒷다리파행, 하지부전마비(Monoparesis, paraparesis) : 좌심방에서 생성된 Thrombi, clot등
- 발바닥과 발톱 혹은 피부에 푸른 빛을 띄거나 푸른게 변색 (청색증)
- 혼수, 실신, 급성심부전
- 운동불내성, 무기력, 우울
■ 진단
기본적인 혈액검사와 함께 심전도(전도장애, 파형분석)와 심장초음파(벽 두께, 심방과 심실 크기, 혈액응고, 심장판막의 상태, 폐동맥과 정맥의 확대, 대동맥 협착, 꼭지근 비대 등)를 합니다. 감별을 위해 T4와 혈압 체크로 갑상선기능항진증과 고혈압 등 여부를 확인합니다. 순환혈량이 적어 신전성 질소혈증(Prerenal azotemia)을 보일 수 있습니다.
고양이의 심실벽은 이완기말에서 0.55-0.6cm 미만인데, HCM에서는 0.9cm이상을 볼 수 있습니다.
LVPWd(Left ventricular posterior wall thickness at end diastole or LVFWd) 이완기말 좌심실 후벽 두께
LVIDd(Left ventricular internal diameter at end diastole) 이완기말 좌심실 내경
IVSd(Interventricular septum at end diastole) 이완기말 심실중격 두께
Short axis 2-D right parasternal echocardiogram image from a young cat with severe HCM. Notice the concentric hypertrophy of the left ventricle with both the free wall and ventricular septum measuring greater than 6 mm at the end of diastole._LSU
★ SAM(수축기전방운동, Systolic anterior motion)
승모판(이첨판) 전엽이 수축기에 전방으로 팽륭되는 것을 말합니다. 좌심실유출로폐쇄(left ventricular outflow obstruction)가 있을때 관찰됩니다. HCM에선 주로 심실중격과 꼭지근의 비후로 발생합니다. 폐쇄부전(valve insufficiency)으로 이어져 부정맥을 유발합니다.
SAM이 관찰되는 경우, Hypertrophic obstructive cardiomypathy(HOCM)으로 분류 / SAM영상 http://www.youtube.com/watch?v=jAWOZBDa4rU
◁ Composite graphically depicting abnormalities of the mitral valve observed in cats with hypertrophic cardiomyopathy. Left column, diastolic frames. Right column, systolic frames (as seen on echocardiographic images taken from the right parasternal 3-chamber view).
(Echocardiographic assessment of left ventricular geometry and the mitral valve apparatus in cats with hypertrophic cardiomyopathy / Journal of Veterinary Cardiology, Volume 12, Issue 1, April 2010 / Karsten Schober, DVM, Dr med vet, Dr habil)
▽ Composite of right parasternal two-dimensional and color flow Doppler (CFD) images of a 2-year old, female spayed, 4.2 kg cat diagnosed with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and severe left ventricular (LV) hypertrophy.
■ 치료와 관리
비후해진 심장근육을 되돌리긴 어렵기 때문에 폐부종, 흉수(pleural effusion) 등 심부전 증상을 완화하고, 혈전을 방지하며, 심실충전 시간을 확보하는 방향으로 이루어집니다. 속발성인 경우, 원발질환을 치료함으로써 HCM을 치료할 수 도 있습니다.
페부종에서 이뇨제를 사용할 때는 이완기압 감소를 고려해 사용해야하고, RAAS활성시에는 ACEi를 사용할 수 있습니다.
칼슘채널차단제는 심근을 이완시켜 심박수를 감소함으로써 심실충전 시간을 증가시켜주고, SAM을 개선합니다. 베타차단제는 심근수축력과 심박수를 감소시켜 심실충전 시간을 증가시켜주며, 좌심실유출로폐쇄(left ventricular outflow obstruction)를 감소시킵니다. 이 둘은 원래 울혈성심부전이 있거나, 심장 수축기 기능 장애가 있거나, 저혈압이거나, 부정서맥인 경우 매~우~ 주의해서 사용해야 합니다.
혈전방지와 치료는 >> 포스팅 중
혈액응고 방지를 위해 용해제를 사용할 때는 출혈과 멍 등을 체크하고, 부상 위험이 높다는 것을 기억해야 합니다.
HCM은 심장 이완기 장애로 베타흥분제나 디기탈리스 같은 강심제는 사용하지 않습니다. 허브 등을 사용하실 때에도 허브 기능에 따라 주의가 필요합니다.
심장질환은 공통된 식이요법을 지향합니다. 심장이 더 많은 에너지를 요구하기에 잘 먹어줘야 하는데, 식욕부진인 경우가 많아서 적절한 칼로리와 적절한 영양공급을 위한 노력이 필요합니다. 비만이 안 되도록 주의하면서 적당한 체중을 유지해 주는 것도 중요하고, 저나트륨식이를 하지만 최소요구량은 충족 시켜 주는 것이 좋습니다. 비타민B12 결핍에서 심근 비대를 증가시킵니다. 비타민B의 보충과 오메가3(DHA, EPA포함), 비타민E, CoQ10 등이 도움을 줄 수 있습니다. 수축기능이 정상이긴 하지만 타우린과 L-카르니틴이 부족하지 않도록 하는 것도 도움이 됩니다.
HCM은 이완기능 장애로 수축기능 장애보다 주의사항도 많고, 치료가 어렵습니다. 안정적인 공간에서 스트레스를 감소시켜주는 것이 치료에 가장 우선이 됩니다.
심부전으로 이환되는 질환들의 약물 기전과 사용은 공통사항이 많아 따로 정리할게요.
비대성 심근증의 개념을 이해하기 위한 것입니다. 심장비대(Cardiomegaly)는 확장성심근증과 비대성심근증, 그 외 심장이 커지는 모든 것을 포함하는 말입니다. 심장비대의 원인에 따라 처방이 달라지오니 진단과 치료는 수의사와 상담하셔요.