갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화성세포종)이란? 임상징후와 임상병리_부신수질종양 01

■ 갈색세포종(Pheochromocytoma, PCC)

갈색세포종은 크롬친화성세포종이라고도 불리며, 부신수질의 크롬친화성세포(Chromaffin cell)가 에피네프린과 노르에피네프린을 과잉 합성·분비하는 기능성 종양입니다. 발견과 진단이 어려워서 일 수도 있지만, 개에서 흔하지 않은 종양이고 고양이는 더욱 드뭅니다. 부신 외에서 발생할 수 있는 부신경절종(paraganglioma)은 더더욱 드뭅니다.

보통 편측성 종양이지만 양측성도 보고되고, 양측 종양이 같을 수도 다를 수도 있으며, PDH면서 갈색세포종인 사례도 있습니다. 원인은 밝혀지지 않았으나 사람처럼 다발성 내분비 종양과도 관련이 있어, 부신피질종·갑상샘종·부갑상샘종 등 다른 내분비 종양을 동반할 수 있습니다.

갈색세포종의 성장은 예측할 수 없으며, 거대 종양은 부신 위치상 아래가로막정맥, 후대정맥, 대동맥 등으로 침습됩니다. 침습이 악성을 확정하진 않으나, 진단 시 기본적으로 악성을 염두하고, 악성일 경우 간과 비장, 국소 림프절, 폐, 뼈와 중추신경계 등으로 전이될 수 있습니다.

갈색세포종에서 ACTH와 이소성ACTH가 분비된다는 보고들이 있어 이로 인한 쿠싱증후군 동반도 가능합니다. 진단 시 평균 연령은 11세지만 모수가 적어 평균이라 보기 힘들고, 호발 품종이나 성별 선호도 현재까진 없습니다. 유발원인은 계속 연구되고 있습니다.

부신(adrenal gland)이란? _ 부신과 호르몬 01

■ 갈색세포종 임상징후와 임상병리

갈색세포종에서 에피네프린과 노르에피네프린의 분비는 멋대로입니다. 지속적으로 분비하기도 하고 발작적으로 분비하기도 해서 임상징후 역시 지속적일 수도 발작적일 수도 있어 알아차리기 어렵고, 비특이적입니다. 갑작스러운 과다 분비로 순환계에 영향을 미쳐 생명을 위협하는 것도 가능합니다.

임상징후는 에피네프린과 노르에피네프린 과잉에 의한 징후와 종괴 크기나 침습에 따른 징후로 나눌 수 있고, 다양한 징후들은 없을 수도 경미 하거나 심각할 수도 있습니다. 

▷ 카테콜아민 과잉에 의한 징후

흔한 징후는 카테콜아민 과잉에 의한 것으로 에피네프린과 노르에피네프린의 역할은 부신수질을 참고해 주세요. 

• 빈호흡, 헐떡임, 빈맥, 부정맥, 실신
• 고혈압에 의한 비강 출혈, 잇몸 출혈, 안구 내 출혈과 망막박리 및 이로 인한 시력상실
• 허약, 허탈, 불안, 근육경련, 발작
• 식욕부진, 기면, 체중감소, 다음·다뇨, 구토, 설사, 복부팽만, 복통

부신수질(adrenal medulla)과 교감신경, 아드레날린수용체 _ 부신과 호르몬 03

 

고혈압은 흔한 징후임에도 감지 안 되는 경우가 있으며 혈압측정은 ACVIM합의문을 참고해 주세요.

개와 고양이의 정상 혈압과 측정, 혈압조절기전

▷ 종양 형태에 의한 징후

거대 종양이 침습한 곳에 따라 징후 차이가 있을 수 있습니다.

• 하대정맥 : 복수, 뒷다리 부종, 복부 표면 정맥 팽창(하대정맥 폐쇄 시)
• 대동맥 : 허약한 뒷다리, 부전마비, 대퇴 박동 부재, 사지 냉감
• 종양 파열에 의한 복강 출혈 :기면, 빈호흡, 허약, 창백한 점막, 복통

▷ 임상병리

• 간수치 상승, 경미한 혈당 상승, 저알부민혈증, 고콜레스테롤혈증, 질소혈증, 단백뇨 등 보고
• 일관성 없으며 유발 빈도도 제각각, 동반 질환이 있을 시 원인 감별이 어려움

◆ 갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화성세포종)진단과 MN, NMN 호르몬검사_부신수질종양 02 

갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화성세포종)진단과 MN, NMN 호르몬검사_부신수질종양 02

 

 

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갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화성세포종)이란? 임상징후와 임상병리_부신수질종양 01