갈색세포종(Pheochromocytoma, 크롬친화성세포종) 치료 부신절제술과 알파차단제 _부신수질종양 03

부신종양은 호르몬 과다인 기능성인지 비기능성인지와 피질종양인지 수질종양인지 감별합니다. 편측 기능성 종양은 대부분은 개복 또는 복강경을 통한 부신 절제술이 제안되며, 비기능성일 경우 악성 위험도와 증식 정도에 따라 절제술을 고려합니다.

부신(adrenal gland)이란? _ 부신과 호르몬 01

 

■ 부신 절제술

갈색세포종은 종양성장속도를 예측할 수 없어 기존 사례를 바탕으로 악성을 염두에 두고, 편측 부신 절제술이 제안됩니다.

수술에 앞서 과잉 카테콜아민으로 인한 징후를 제어해야 수술 성공률도 높아지고, 합병증 방지에도 도움이 됩니다.

부신수질(adrenal medulla)과 교감신경, 아드레날린수용체 _ 부신과 호르몬 03

수술 전 약물관리는 알파 아드레날린 수용체 차단제(α-adrenoreceptor antagonists)인 페녹시벤자민(phenoxybenzamine, POB)으로 혈압이 안정될 때까지 2~3주 정도 진행됩니다. 저혈압과 부작용을 모니터링하며 투여량을 조절하고, 빈맥성 부정맥이 있다면 베타 아드레날린 수용체 차단제(β-adrenoreceptor antagonists)인 프로프라놀롤(propranolol) 등을 사용할 수 있으며, 병용 부작용을 피하기 위해 알파 아드레날린 수용체 차단제를 사용하고 며칠 후에 베타 아드레날린 수용체 차단제를 사용해야 합니다. 투여량은 아직 확립되지 않아 최대 투여량을 넘지 않는 선에서 임상수의사가 판단합니다.

갈색세포종 제거 수술은 수술 중이나 수술 후에 발생할 수 있는 부정맥·고혈압·저혈압·출혈에 대비해 마취제 선택과 수술 중 마취관리가 매우 중요합니다. 제거술과 동시에 혈관 절제를 통한 혈전제거술이 병행될 수 있습니다.

부신 절제술 후 전이나 합병증에 대한 모니터링이 필요합니다. 악성이거나 악성일 가능성이 있는 경우 경구 항암이 제안되기도 하는데, 경구 항암의 효과가 확실하지 않아서 전이 소견이 없다면 현재까지는 고민이 필요한 선택사항입니다.

올해 증례 중에 혈관 침습이 있는 갈색세포종에서 광범위한 절제술 사례 링크합니다.
◇  Preemptively planned en bloc resection of an extensive right adrenal pheochromocytoma involving the right hepatic division, caval thrombus and segmental caudal vena cava in a dog with Budd−Chiari-like syndrome

■ 항암치료

현재까지는 부신 절제술이 최우선으로 제안됩니다. 수술이 불가한 경우 방사선요법이나 경구 항암이 제안될 수 있습니다. 아직까진 경구 항암의 효과가 확실하진 않습니다.

제품명 팔라디아(Palladia)로 흔히 부르는 토세라닙인산염(toceranib phosphate)을 투여해 갈색세포종을 치료한 사례 보고가 있기는 합니다. 아래 링크 참고해 주세요. 
◇ Retrospective evaluation of toceranib phosphate (Palladia®) use in the treatment of inoperable, metastatic, or recurrent canine pheochromocytomas: 5 dogs

새로운 항암치료에 대한 연구가 계속되고 있으며, 공부하시는 분을 위해 지난 여름 연구 링크 남깁니다.
◇ Whole transcriptome analysis of canine pheochromocytoma and paraganglioma

■ 대증요법_POB

심각한 혈관 침습 및 원격 전이, 제어할 수 없는 다발성 내분비 종양 등 편측 부신 절제술이 불가한 경우, 알파 아드레날린 수용체 차단제를 이용해 카테콜아민 과잉에 의한 임상징후를 제어합니다. 방사선요법이나 경구 항암과 함께 진행될 수 있습니다. 부신 절제술 선택이 지연되는 상황에서도 카테콜아민 과잉으로 인한 임상징후 제어를 위해 약물처치를 할 수 있습니다.

현재 많이 사용되는 약은 페녹시벤자민(phenoxybenzamine, POB)입니다. 비선택적 알파차단제로 α-1·α2 수용체에 결합해 민무늬근과 말초 혈관 수축을 차단해 혈관 확장을 통한 혈압 감소와 TOD 예방 효과를 기대할 수 있습니다.

0.25㎎/㎏/q12h으로 경구투여를 시작해 1㎎/㎏/day까지 단계적으로 증량하며, 아직 치료 프로토콜이 확립되진 않았습니다. 주의할 부작용은 보상성 빈맥으로 심혈관계 모니터링이 필요합니다. 빈맥성 부정맥이 있다면 베타 아드레날린 수용체 차단제를 투여할 수 있으며, 약물 간 상호작용 때문에 반드시 알파차단제를 먼저 사용하고 며칠 후 베타차단제를 사용해야 합니다.

건국대 박희명 교수님 증례 보고 중에 후대정맥 침습으로 수술이 불가한 갈색세포종(비정형 쿠싱증후군과 당뇨병 동반)의 약물치료가 있어, 수술이 불가해도 포기하지 마시라는 의미로 링크남깁니다.

◇ Favorable outcome of pheochromocytoma in a dog with atypical Cushing’s syndrome and diabetes mellitus following medical treatment: a case report

 

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